概述
巢蛋白是一种Ⅵ中间丝蛋白，表达于胚胎早期最终发育成胎儿中枢神经系统的神经干细胞中。该蛋白被广泛当作干/祖细胞、神经胶质细胞、内皮性肿瘤细胞的主要标记物。胃肠道间质瘤、胃肠道神经鞘瘤、原始神经外胚叶肿瘤、脑膜瘤、小儿横纹肌瘤、髓母细胞瘤、神经胶质瘤、黑色素瘤等多种肿瘤中表达，胃肠平滑肌瘤中不表达。主要用于这些肿瘤的辅助诊断。
染色定位
细胞质
阳性对照
大脑/肾脏
免疫组化表达
- 几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：颗粒细胞瘤、腺样囊性癌、胃肠道间质瘤
- 通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：恶性黑色素瘤、神经鞘膜瘤，NOS、恶性外周神经鞘膜瘤、毛细血管瘤、血管肉瘤
- 经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：汗腺透明细胞腺癌
- 有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：微囊性附属器癌、痣，NOS、恶性潜能未定的平滑肌肿瘤、皮肤小汗腺腺癌、小汗腺汗孔癌、胰腺导管腺癌
- 少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：孤立性纤维性肿瘤、滑膜肉瘤
- 偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：尤文肉瘤
- 几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：子宫内膜腺癌I-II级、腺泡状软组织肉瘤、皮肤黏液癌、乳腺外Paget病、乳腺Paget病、皮肤大汗腺腺癌
诊断应用
- 胃肠道间质瘤与平滑肌肿瘤的鉴别诊断；
- 原始神经外胚叶来源肿瘤阳性，如PNET、髓母细胞瘤、嗅母、恶性畸胎瘤等幼稚神经细胞成分均阳性。
