概述

Myogenin属于生肌调节因子家族成员之一,在肌发育的早期表达,是肌细胞生成调节家族成员,标记大多数的横纹肌肉瘤和含有横纹肌成分的肿瘤(如肾母细胞瘤和外胚层间叶瘤)。Myogenin在腺泡状横纹肌肉瘤中几乎所有的细胞都阳性,在胚胎性的横纹肌肉瘤中只有圆形的细胞阳性而梭形的细胞阴性,因此如果阳性细胞只是占一定的比例那么提示是胚胎性横纹肌肉瘤。

染色定位

细胞核

免疫组化表达

  • 几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):腺泡状横纹肌肉瘤、葡萄状横纹肌肉瘤、上皮样横纹肌肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤
  • 通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):横纹肌肉瘤,NOS
  • 经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):多形性横纹肌肉瘤
  • 少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):肾母细胞瘤、深部韧带样纤维瘤病、婴幼儿纤维肉瘤
  • 几乎全部阴性(<5%的病例阳性):肾细胞癌伴t(6;11)(p21;q12)、恶性黑色素瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤,NOS、神经鞘膜瘤,NOS、上皮样间皮瘤、未分化多形性肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、Burkitt淋巴瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、腺泡状软组织肉瘤、原始神经外胚层瘤、膀胱肉瘤样尿路上皮癌、尤文肉瘤、孤立性浆细胞瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、骨外黏液性软骨肉瘤、神经母细胞瘤、纤维瘤病、炎性假瘤、血管肉瘤、透明细胞肉瘤、结节性筋膜炎、急性髓系白血病(M4)、血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤、间叶性软骨肉瘤、节细胞神经瘤、小细胞性骨肉瘤、生殖细胞肿瘤,非胚胎型、血管肌纤维母细胞瘤、上皮样炎性纤维母细胞肉瘤、嗅神经母细胞瘤、横纹肌样瘤、软骨母细胞瘤,NOS、滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、平滑肌瘤

诊断应用

  1. 横纹肌肉瘤的诊断及鉴别诊断;
  2. Wilm瘤呈核阳性表达;
  3. 尤文肉瘤/PNET、神经母细胞瘤及成人的横纹肌无表达。

Myogenin