概述
FLI-1基因和FLI-1蛋白是因在尤文氏肉瘤/外周神经外胚瘤( ESPNET)发病机制上起着重要的作用而被认知的。FLI-1最先应用于尤文氏肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的诊断，特异性和敏感性都优于CD99。近期的研究证实了FLI-1基因在血管的胚胎发育中也起重要作用，在人体各种类型的脉管(动脉，静脉和淋巴管)内皮细胞中均有表达，血管肉瘤阳性率高达90%;也表达淋巴母细胞淋巴瘤。现在该抗体被推荐和CD99联合应用于识别尤文氏肉瘤/外周神经外胚瘤( ES/PNET): 血管内皮源性肿瘤的鉴别诊断，尤其是上皮样血管内皮肿瘤和上皮肿瘤的鉴别使用。
染色定位
细胞核
免疫组化表达
- 几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：血管内膜肉瘤、血管内皮细胞瘤，Kaposi型、上皮样血管内皮瘤、Burkitt淋巴瘤、血管瘤、上皮样血管瘤、卵巢卵泡膜细胞瘤、血管肉瘤、梭形细胞血管瘤、前列腺高级别上皮内瘤变
- 通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：血管内皮瘤，NOS、毛细血管瘤、尤文肉瘤、Kaposi肉瘤、上皮样血管肉瘤、卵巢硬化性间质瘤、上皮样肉瘤
- 经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：血管周细胞瘤、胰腺实性假乳头状肿瘤、原始神经外胚层瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、T细胞淋巴瘤、乳腺浸润性癌，非特殊类型
- 有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：滤泡性淋巴瘤、肺鳞状细胞癌、皮肤Merkel细胞癌、肺腺癌
- 少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：弥漫大B型大B细胞淋巴瘤，非特指型、恶性外周神经鞘膜瘤、脑膜瘤，NOS、嗅神经母细胞瘤、乳腺髓样癌
- 偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：黏液性/圆细胞脂肪肉瘤、卵巢子宫内膜样癌、皮肤鳞状细胞癌、结直肠腺癌、恶性黑色素瘤、前列腺腺泡性癌、耳鼻喉鳞状细胞癌、淋巴瘤、腱鞘巨细胞瘤、滑膜肉瘤、多形性胶质母细胞瘤、卵巢浆液性癌、子宫内膜浆液性癌
- 几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：肾嫌色细胞癌、胃腺癌，肠型、胃腺癌，弥漫性、横纹肌肉瘤，NOS、纤维肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、平滑肌肉瘤，NOS、神经鞘膜瘤，NOS、间皮瘤，NOS、宫颈鳞状细胞癌、乳头状肾细胞癌、皮肤基底细胞癌、未分化多形性肉瘤、肝细胞癌、膀胱尿路上皮癌、肾细胞癌、副神经节瘤、类癌、恶性混合性苗勒管肿瘤、甲状腺滤泡性腺瘤、颗粒细胞瘤、甲状腺滤泡性癌、乳腺导管原位癌、胃泌素瘤、慢性髓系白血病、髓母细胞瘤，NOS、甲状腺乳头状癌、恶性神经鞘瘤、食管鳞状细胞癌、淋巴上皮癌、腺泡状软组织肉瘤、涎腺导管腺癌、肾上腺皮脂腺瘤、腺样囊性癌、嗜铬细胞瘤、胃肠道间质瘤、孤立性浆细胞瘤、血管球瘤、骨外黏液性软骨肉瘤、神经母细胞瘤、甲状腺间变性癌、黏液表皮样癌、神经纤维瘤、乳腺黏液癌、痣，NOS、透明细胞肉瘤等
诊断应用
- 尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的诊断与鉴别诊断，敏感性及特异性优于CD99；
- 血管肉瘤与其它肉瘤及低分化癌、恶性黑色素瘤鉴别诊断；
- 可做为内皮细胞标记物，敏感性及特异性优于CD31和CD34。
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