概述
AAT是一种存在于正常人血清中的糖蛋白，具有抗蛋白溶解活性，主要由肝细胞合成分泌。可以标记胰腺与涎腺的腺泡细胞，组织细胞与网状组织细胞。
染色定位
细胞浆
免疫组化表达
- 几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：囊性肾瘤-囊上皮、恶性混合性苗勒管肿瘤、颗粒细胞瘤、Kaposi肉瘤、血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤、肝母细胞瘤、良性纤维组织细胞瘤、纤维组织细胞瘤
- 通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：恶性黑色素瘤、胰腺腺泡细胞癌、肾细胞癌、组织细胞肉瘤、脑膜瘤，分泌性、非骨化性纤维瘤
- 经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：未分化多形性肉瘤、胰腺实性假乳头状肿瘤、非典型纤维黄色瘤、涎腺腺泡细胞癌、神经内分泌肿瘤
- 有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：急性髓系白血病，NOS、肝细胞癌、睾丸青春期后型卵黄囊瘤、上皮样肉瘤、窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结肿大、黄色肉芽肿
- 少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：子宫内膜绒毛膜癌、甲状腺间变性癌、恶性潜能未定的平滑肌肿瘤、血管母细胞瘤、肾横纹肌样肾细胞癌，横纹肌样成分、丛状纤维组织细胞瘤
- 偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：平滑肌肉瘤，NOS、胚胎性癌、胰腺浆液性微囊性腺瘤、血管肿瘤
- 几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：隆突性皮肤纤维肉瘤、孤立性纤维性肿瘤、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤、皮肤纤维瘤、毛细胞白血病、栅栏样包裹性神经瘤、胰腺局限性浆液性寡囊腺瘤、黄色瘤、肺硬化性肺细胞瘤、囊性肾瘤-间质、中肾腺瘤、恶性潜能未定的外周神经鞘瘤
诊断应用
- 常用于腺泡细胞癌、恶性纤维组织细胞瘤、非典型纤维黄色瘤的诊断。
- 甲状腺乳头状癌中AAT常阳性表达，而正常甲状腺中阴性。遗传性AAT缺乏症中肝细胞内可见AAT堆积。
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