概述
Pax基因家族编码的蛋白是一组极为重要的转录调控因子， 在胚胎发育的器官形成中发挥重要的作用。Pax-8表达于正常的甲状腺及其相关的肿瘤、输卵管的非纤毛粘液细胞和单纯性卵巢囊肿，不表达于正常的卵巢表面上皮细胞。Pax8在卵巢浆液性细胞癌中高表达，而在卵巢粘液性细胞癌中几乎不表达，Pax-8在肾肿瘤中的表达谱类似于Pax-2,且表达率高于后者，但在正常肺和肺癌中不表达。Pax 8与器官系统特异性标记物(如Uroplakin III， Mammaglobin和TTF-1）联合，用于未知原发部位转移癌原发灶的查找或某些上皮性肿瘤的鉴别。
染色定位
细胞核
免疫组化表达
- 几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：宫颈高级别鳞状上皮内病变、胸腺瘤，A型、透明细胞乳头状肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、肾混合性上皮和间质肿瘤，间质成分、肾细胞癌、透明细胞肾细胞癌、管囊性肾细胞癌、肾混合性上皮和间质肿瘤，上皮、甲状腺滤泡性腺瘤、子宫内膜腺癌，NOS、甲状腺滤泡性癌、甲状腺乳头状癌、良性胸腺瘤、甲状腺癌显示胸腺样分化、卵巢低级别浆液性癌、肾母细胞瘤、子宫内膜黏液腺癌、卵巢高级别浆液性癌、淋巴瘤、膀胱透明细胞癌、宫颈透明细胞癌、卵巢恶性brenner瘤、阴道透明细胞腺癌，DES相关、肾横纹肌样肾细胞癌，横纹肌样成分、肾髓质癌、高分化乳头状间皮瘤、甲状旁腺腺瘤、卵巢透明细胞癌、甲状腺腺瘤、卵巢浆液性交界性肿瘤/非典型增生性浆液性肿瘤、肾黏液管状和梭形细胞癌、肾源性腺瘤、卵巢表面上皮包涵腺体和囊肿
- 通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：肾嫌色细胞癌、卵巢子宫内膜样癌、胸腺瘤，B型、中肾癌、肾细胞癌伴Xp11.2异位、甲状腺间变性癌、子宫内膜腺癌、宫颈腺癌，非特指型、甲状腺岛状癌、甲状旁腺非典型腺瘤、卵巢混合性浆液与子宫内膜样腺癌、肾嗜酸细胞瘤
- 经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：肾鳞状细胞癌、肉瘤样肾细胞癌
- 有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：子宫内膜腺鳞癌、恶性混合性苗勒管肿瘤、甲状腺髓样癌、滑膜肉瘤，双向型、卵巢黏液性癌、MiT家族易位肾细胞癌、性索间质肿瘤、甲状腺未分化癌
- 少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：横纹肌肉瘤，NOS、支持-间质细胞肿瘤、胰腺实性假乳头状肿瘤、子宫内膜间质肿瘤、卵巢黏液性囊腺瘤、宫颈腺鳞癌、食管腺癌、滑膜肉瘤，单向分化，纤维型、宫颈黏液腺癌，非特指型
- 偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：宫颈鳞状细胞癌、膀胱尿路上皮癌、纵膈精原细胞瘤、肺鳞状细胞癌、睾丸精原细胞瘤、膀胱浸润性尿路上皮癌、胰腺腺癌、胆管癌、卵巢成人颗粒细胞瘤、尿路上皮癌、肝透明细胞型肝细胞癌
诊断应用
- 肾细胞癌与尿路上皮癌的鉴别诊断；
- 肾细胞癌与肾上腺皮质肿瘤的鉴别诊断；
- 间皮瘤（-）与女性生殖系统来源的浆液性癌（+）鉴别，不能鉴别是卵巢、输卵管、还是子宫来源；
- 转移性肺腺癌（-）甲状腺癌（+）的鉴别；
- 肝脏内以透明细胞为主的肿瘤结节：转移性肾透明细胞癌（+），转移性肾上腺皮质腺癌（-），肝细胞癌（-），PEComa（-）。
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