概述

GFAP是中间丝蛋白主要类型之一,分子量51kDa。参与细胞骨架的构成并维持其张力强度。GFAP主要分布于中枢神经系统的星形胶质细胞和室管膜细胞,未成熟的少突胶质细胞和脉络丛细胞可能阳性。在周围神经系统中,肠神经节的施万细胞和卫星细胞表达GFAP。在神经系统之外,GFAP见于肌上皮细胞和成软骨细胞中,前者与细胞角蛋白共表达,后者与波形蛋白共表达。GFAP主要用于星形胶质瘤包括星形胶质细胞瘤、星形母细胞瘤、混合性胶质瘤、多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤等中枢神经系统肿瘤的诊断和鉴别诊断。在弥漫性星形细胞瘤中显示星形细胞的突起较粗短,反应性星形细胞的突起较细长,可做鉴别参考。

染色定位

细胞质

阳性对照

大脑

免疫组化表达

  • 几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):混合性少突-星形细胞瘤、毛黏液样星形细胞瘤、乳头状室管膜瘤、中枢性原始神经外胚层瘤、星形细胞瘤,高分化、中线外室管膜瘤、颗粒细胞型星形细胞瘤(大脑半球)、脊索样胶质瘤、胶质肉瘤,胶质成分、间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤,NOS、节细胞胶质瘤、弥漫性纤维型星形细胞瘤、胖细胞型星形细胞瘤、多形性黄色瘤样星形细胞瘤、血管中心性神经上皮肿瘤、胶质肉瘤、横纹肌样多形性胶质母细胞瘤、上皮样多形性胶质母细胞瘤
  • 通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):副脊索瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤,NOS、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、涎腺小管腺瘤、垂体细胞瘤、多形性腺瘤
  • 经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):神经鞘黏液瘤、胃泌素瘤、畸胎性癌肉瘤、非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤、肾母细胞瘤、血管肉瘤、节细胞神经瘤、透明细胞室管膜瘤
  • 有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):肌上皮瘤、神经鞘膜瘤,NOS、促结缔组织增生性黑色素瘤、上皮样外周神经鞘瘤、嗜铬细胞瘤、血管母细胞瘤、涎腺印戒细胞癌、恶性肌上皮瘤、上皮肌上皮癌,肌上皮成分、皮肤合体细胞性肌上皮瘤、胚胎性横纹肌瘤
  • 少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):黏液性/圆细胞脂肪肉瘤、肌上皮癌、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤,NOS、恶性外周神经鞘膜瘤、软骨肉瘤、髓母细胞瘤,NOS、神经纤维瘤、纤维瘤病、脊索瘤、中枢神经细胞瘤、涎腺原基肿瘤、乳头旺炽性乳头状瘤病、上皮样神经鞘瘤
  • 偶尔阳性(<15%,≥5%的病例阳性):孤立性纤维性肿瘤、乳腺化生性癌、肾细胞癌、腺样囊性癌、胃肠道间质瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、嗅神经母细胞瘤、横纹肌样瘤、滑膜肉瘤
  • 几乎全部阴性(<5%的病例阳性):听神经鞘瘤、鼻咽乳头状腺癌、脑膜瘤,乳头状、松果体乳头状瘤、结直肠腺癌、恶性黑色素瘤、皮脂腺腺癌、横纹肌肉瘤,NOS、皮脂腺腺瘤、上皮样间皮瘤、血管周细胞瘤、皮肤基底细胞癌、未分化多形性肉瘤、膀胱尿路上皮癌、上皮样血管内皮瘤、副神经节瘤、类癌、颗粒细胞瘤、恶性神经鞘瘤、组织细胞肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、原始神经外胚层瘤、细胞性血管纤维瘤、尤文肉瘤、神经束膜瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、葡萄状横纹肌肉瘤、血管球瘤、骨外黏液性软骨肉瘤、神经母细胞瘤、黏液表皮样癌、鼻咽癌,角化性、淋巴瘤、鼻血管周细胞瘤、低级别纤维黏液肉瘤、卵巢无性细胞瘤、炎性假瘤、透明细胞肉瘤、脑膜瘤,NOS、间叶性软骨肉瘤、涎腺透明细胞腺癌、腺样外周神经鞘瘤、脑垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤、皮脂腺上皮肌上皮癌、黏液性软骨肉瘤、胶质肉瘤,肉瘤成分、肌纤维母细胞瘤、树突状细胞神经纤维瘤伴假菊型团、松果体生殖细胞瘤、间皮瘤,双向分化、硬化性神经束膜瘤、软骨样脂肪瘤、上皮肌上皮癌,上皮成分、低级别软骨肉瘤、软骨瘤,NOS、皮肤Merkel细胞癌、基底样鳞状细胞癌、脑膜瘤,脊索样、颅外脑膜瘤、喉梭形细胞癌、卵巢成人颗粒细胞瘤、神经鞘黏液瘤,细胞型和混合性、中肾腺瘤、脑膜瘤,分泌性、颅咽管瘤,造釉细胞瘤型、脑膜瘤,血管母细胞性、非典型性脑膜瘤、脑膜瘤,横纹肌样、脑膜瘤,纤维型、脑膜瘤,移行型、腺样囊腺癌,去分化、支气管黏液腺腺瘤、肢端浅表纤维黏液瘤、平滑肌瘤、乳腺叶状肿瘤,梭形细胞成分、丛状神经鞘瘤、颈动脉体瘤、颈静脉体瘤、色素性神经纤维瘤

诊断应用

  1. 表达于星形细胞、室管膜细胞、视网膜Muller细胞,因此可用于这些细胞来源的肿瘤的诊断及胶质瘤与脑膜瘤的鉴别,但不表达于成熟的少突胶质细胞(少突胶质细胞阴性);
  2. 可与雪旺细胞、肌上皮细胞、Kupffer及一些软骨细胞反应,因而包含这些成分的肿瘤可与GFAP反应(50%软组织肌上皮瘤表达GFAP;
  3. 可作为恶性外周神经鞘瘤的二线标记抗体(30%的病例局灶表达GFAP)

gfap.jpg