概述

1.肉瘤和淋巴瘤、癌、恶性黑色素瘤;2.横纹肌肉瘤和尤文氏肉瘤、原始神经外胚瘤。Desmin为中间丝蛋白之,正常分布于平滑肌细胞、心肌细胞、 骨骼肌细胞和肌上皮细胞及其肿瘤中,主要用于子宫、皮肤、胃肠道及其它横纹肌肉瘤和肌上皮瘤的诊断和鉴别诊断。高温修复可增强染色强度。

染色定位

细胞质

免疫组化表达:

  • 几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):子宫内膜腺癌,NOS、腺泡状横纹肌肉瘤、葡萄状横纹肌肉瘤、卵巢幼年型粒层细胞瘤、肌脂肪瘤、性索肿瘤伴粒层细胞分化、耳鼻喉神经内分泌癌、睾丸大细胞钙化性支持细胞肿瘤、上皮样横纹肌肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、血管肌瘤、肺母细胞瘤、浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤、胚胎性横纹肌瘤、平滑肌瘤;
  • 通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):子宫平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤,NOS、子宫类似于卵巢性索肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、阴道混合瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、前列腺恶性潜能未定的间质肿瘤、血管肌纤维母细胞瘤、上皮样炎性纤维母细胞肉瘤、卵巢硬化性间质瘤;
  • 经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):血管瘤样纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤,NOS、子宫内膜间质肿瘤、腹壁韧带样纤维瘤病、肾母细胞瘤、血管周上皮样细胞肿瘤、血管肌脂肪瘤、恶性潜能未定的平滑肌肿瘤、间皮增生、腱鞘巨细胞瘤、子宫外平滑肌肉瘤、浅表血管黏液瘤、淋巴管瘤病,NOS、上皮样肉瘤,横纹肌样特征;
  • 有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):子宫内膜间质肉瘤、非典型性脂肪瘤性肿瘤、卵巢卵泡膜细胞瘤、多形性平滑肌肉瘤、去分化脂肪肉瘤、耳鼻喉鳞状细胞癌、炎性假瘤、卵巢癌肉瘤、子宫癌肉瘤、血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤、肺淋巴管平滑肌瘤病、弥漫型腱鞘巨细胞瘤、肌纤维母细胞瘤、黏液瘤,NOS、多形性胶质母细胞瘤、非典型平滑肌瘤、软组织恶性骨化性纤维黏液样肿瘤、肺癌肉瘤;
  • 少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):梭形细胞脂肪肉瘤、中枢性原始神经外胚层瘤、未分化多形性肉瘤、低级别子宫内膜间质肉瘤、支持-间质细胞肿瘤、恶性混合性苗勒管肿瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、上皮样多形性脂肪肉瘤、腺样囊性癌、膀胱肉瘤样尿路上皮癌、恶性横纹肌样瘤、畸胎性癌肉瘤、血管球瘤、纤维瘤病、间叶性软骨肉瘤、副脊索瘤、胶质肉瘤,胶质成分、横纹肌样瘤、囊性肾瘤-间质、上皮样平滑肌瘤、耳鼻喉梭形细胞癌、性索间质肿瘤、骨外骨肉瘤、软组织骨化性纤维黏液样肿瘤、肌周皮细胞瘤、良性混合性平滑肌-间质肿瘤、多形性腺瘤;
  • 偶尔阳性(<15%,≥5%的病例阳性):肌上皮瘤、透明细胞乳头状肾细胞癌、纤维肉瘤、上皮样间皮瘤、间皮瘤,NOS、孤立性纤维性肿瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、皮肤纤维瘤、髓母细胞瘤,NOS、细胞性血管纤维瘤、胃肠道间质瘤、胃肠外间质肿瘤、深部韧带样纤维瘤病、肺肉瘤样癌、小细胞性骨肉瘤、肌纤维瘤、血管母细胞瘤、腺样外周神经鞘瘤、恶性肌上皮瘤、婴幼儿纤维肉瘤、间皮瘤,双向分化、卵巢成人颗粒细胞瘤、脑膜瘤,血管母细胞性、血管外皮细胞瘤、钙化性纤维瘤、细胞性纤维组织细胞瘤、乳腺叶状肿瘤,梭形细胞成分;
  • 几乎全部阴性(<5%的病例阳性):黏液性/圆细胞脂肪肉瘤、听神经鞘瘤、硬化性纤维瘤、弥漫大B型大B细胞淋巴瘤,非特指型、肾细胞癌伴t(6;11) (p21;q12)、皮肤鳞状细胞癌、真皮肌纤维瘤、囊性肾瘤-囊上皮、恶性黑色素瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、鼻窦腺癌,肠型、神经鞘膜瘤,NOS、血管周细胞瘤、皮肤基底细胞癌、膀胱尿路上皮癌、上皮样血管内皮瘤、肾上腺皮质癌、上皮肌上皮癌、肾细胞癌、Burkitt淋巴瘤、非典型纤维黄色瘤、神经鞘黏液瘤.

诊断应用

  1. 梭形细胞肿瘤的鉴别诊断,确定肌源性肿瘤的标记物(平滑肿瘤及横纹肌肿瘤),但只有月70%平滑肌肉瘤呈阳性反应;
  2. 核旁“逗点状”阳性着色对促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤诊断具较好的特异性;
  3. 部分具有纤维母细胞成分的肿瘤可表达Desmin。

Desmin